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第50講分享:王依瑤:全麵的IgG4相關疾病診斷幹貨來了

發布時間:[2015-11-13]

題記:

20151029日,應澳门赌场官网病理之邀,美國加利福尼亞大學爾灣Irvine醫學中心解剖病理係主任王依瑤教授蒞臨澳门赌场官网大講堂作《Salivary Gland Tumors General Consideration and IHC Application 》專題講座。

 

  王依瑤教授用中英文係統地、詳細地闡述:從涎腺解剖、組織結構、細胞形態到腫瘤的各種形態變化、形態交叉重疊的鑒別診斷及免疫組化、分子病理的應用。以下為會上的精彩內容:

  IgG4相關疾病是多個組織或器官中廣泛的IgG4淋巴細胞浸潤,伴間質纖維化,結節狀硬化,常伴有免疫功能異常性疾病:幹燥綜合征、係統性紅斑狼瘡、類風濕、腫瘤等。IgG4和免疫球蛋白+及其比例異常。涎腺、胰腺、淚腺均可發生。

  涎腺的良性腫瘤中,最常見的是多形性腺瘤(混合瘤),可見多種成份:腺上皮、肌上皮、鱗狀上皮、粘液軟骨樣等,以不同比例排列呈實性、巢片狀、腺樣等多種結構。可以肌上皮為主,也可以粘液軟骨樣為主,後者容易複發。

  惡性混合瘤(Malignant Mixed Tumor):發生在5-10%良性混合瘤中,腫瘤突然增大,有時疼痛,麻痹。常為上皮成份。如果腫瘤局限在良性混合瘤中,通常切除治療,如果浸潤包膜外>8毫米,經常死於腫瘤。

預後:轉移區域淋巴結、肺、骨、和腹部器官。

  涎腺基底細胞腺瘤,良性,來源於導管基底細胞,多發生在腮腺,很少發生在頜下腺和上唇。腫瘤邊界清,由腺上皮和基底細胞構成,排列呈實性、管狀、小粱狀、膜型。膜型可見紅染的基底膜樣物,此型複發率較高。

免疫組化:基底細胞與肌上皮標記不同,

常用組合標記:CK5/6P63SMACalponinCD117CK7

  涎腺嗜酸性細胞腫瘤占所有腮腺腫瘤的1%,腮腺>頜下腺,女性男性,大部分為白人。

年齡:60-80歲,無症狀,緩慢生長的腫塊。

大體:邊界清,孤立的,質軟的,黑褐色結節。

鏡下結構:實性,腺泡狀,小梁狀,濾泡型,

細胞:大的多邊形細胞,胞漿嗜酸性顆粒狀,可透明細胞樣變,

IHCCKPTAH

鑒別:嗜酸細胞化生、結節性嗜酸細胞增生、嗜酸細胞癌、腺泡細胞癌、轉移性腎細胞癌。

  Warthin瘤,良性上皮性腫瘤 ,占涎腺腫瘤的第二位,雙側發生的第二位,男性女性,白人>黑人,50~70歲,無症狀,緩慢生長。

病理特點

大體:腫塊邊界清,實性或囊性,褐色、黃色或紅色,細膩。

鏡下結構:雙軌征。

細胞:柱狀(腔麵)、立方細胞(基底)。

間質:淋巴組織,可以濾泡中心。

IHC上皮CK,淋巴BT均表達。

鑒別:皮脂腺淋巴腺瘤。

  涎腺導管癌,類似於乳腺的導管癌,可伴有導管原位癌和粉刺樣壞死,也可有導管內乳頭狀癌,相似於乳腺的分泌性癌。

  同時,王依瑤教授還分享了幾個精彩的病例:頸部的滑膜肉瘤,此例可見腺體樣結構及梭形細胞,兩者有過渡,需與涎腺的上皮肌上皮類腫瘤等鑒別。

  涎腺的結節性筋膜炎,可見細胞密集區和細胞稀疏區,稀疏區粘液樣背景,稀疏的梭形星芒狀細胞無序排列,密集區細胞生長活躍,易見核分裂,可見紅細胞外滲,炎性細胞浸潤。結節性筋膜炎病程較短(多 不超過6個月),病變較小(多小於3cm)。

鑒別診斷包括:上皮肌上皮腫瘤、纖維瘤病,炎性肌纖維母細胞瘤,肉瘤等。

  罕見病例:鼻腔原發的腎細胞樣癌。唾液腺透明細胞癌常發生在口腔小涎腺。鼻腔原發的腎細胞樣透明細胞癌很罕見,首先要除外轉移性腎透明細胞癌,

病史及IHC:+PAS, CKs (low and high MW), CEA, S100RCCCD10等。

鑒別診斷:鱗狀細胞癌、透明細胞特性的腫瘤、粘液表皮樣癌。

 

 

  (以上內容摘自王依瑤教授教授講稿,僅用於學習,如需轉載請標明出處。)