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第50講分享:Pamela Unger: 經典病例讓你秒懂四種腎髒病的鑒別診斷

發布時間:[2015-11-13]

題記:

  20151029日,應澳门赌场官网病理之邀,美國紐約西奈山醫學院Pamela Unger教授蒞臨澳门赌场官网大講堂作《Challenging Urologic Pathology Cases》專題講座。

 

  Pamela Unger教授用抑揚頓挫的英語給澳门赌场官网講解精彩病例:腎血管平滑肌脂肪瘤、伴破骨細胞樣巨細胞的未分化尿路上皮癌、膀胱前列腺血管肉瘤、前列腺軟斑病等。並帶領病理醫生們進行泌尿係腫瘤現場讀片。以下是課上的精彩內容:

一、腎血管平滑肌脂肪瘤(AML

 

  AMLPEComa家族中的一種,腫瘤包括三種成份:血管(多為厚壁)、梭形平滑肌樣細胞、脂肪(多為成熟脂肪),依據腫瘤中各種成份的比例,腫瘤的外觀可以從淡黃色(以脂肪為主)到淡紅色(梭形細胞為主),經典型容易診斷,常邊界較清,極少浸潤周圍組織。脂肪為主時,需仔細尋找厚壁血管,厚壁血管周圍常能見到少許梭形肌樣細胞,能提供診斷線索。梭形細胞為主時,注意尋找脂肪組織,多處取材有幫助。

  上皮樣AML較少見,潛在惡性腫瘤,超過50%的患者伴有結節性硬化症,患者無性別差異,體積大,淡黃色,可伴出血,伴或不伴壞死,核異型的顆粒狀上皮樣大細胞片狀分布,核分裂+/- ,可伴脈管侵犯、局灶浸潤,少見或不見異常脈管或脂肪細胞,免疫表型與經典型血管平滑肌脂肪瘤一致,16號染色體短臂等位基因缺失(TSC2編碼區),大約1/3的病例有淋巴結、肝、肺或脊柱轉移,伴有壞死,核分裂,核間變和局灶浸潤時應考慮惡性可能。

 

鑒別診斷:腎細胞癌、嫌色細胞癌、透明細胞癌,任何具有肉瘤樣特征的腎細胞癌,上皮標記均可能是陰性,且有較大的非典型性,核分裂可見。

免疫組化:HMB45Melan AMITFCam 5.2, EMA, CD117CD10可協助診斷。

二、伴破骨細胞樣巨細胞的未分化尿路上皮癌

 

臨床特征:罕見的膀胱/腎盂腫瘤,首次於1983年由Kimura等人報道,文獻共收錄約30例病例,老年患者,男性居多,Baydar等人於2006年報道了6名患者的長期隨訪結果,腫瘤較大/ 高級別,多數病例伴原位癌或高級別乳頭狀尿路上皮癌。肉眼血尿是最常見的臨床症狀,可有側腰痛,腎絞痛,排尿困難。有時組織碎片可隨尿液排出。可觸及腫物。

 

  病理特征:腫瘤由上皮樣或梭形的單個核細胞和破骨巨細胞樣細胞組成,似腱鞘巨細胞瘤瘤,但仔細尋找,總能找到尿路上皮原位癌,免疫組化單個核腫瘤細胞表達尿路上皮的標記,巨細胞表達組織細胞標記,提示反應性。該腫瘤通常發展迅速,預後不良。

三、膀胱與前列腺血管肉瘤路上皮癌

 

  血管肉瘤較少見,高侵襲性腫瘤,中位生存期12個月,常發生在頭頸部,與電離輻射和化學試劑接觸(氯乙烯)有關。膀胱血管肉瘤占膀胱惡性腫瘤的5%,前列腺血管肉瘤極少見,僅為前列腺惡性腫瘤的1/10。少部分患者有放射史。

血管肉瘤是由放療導致的第二大惡性並發症。

診斷標準:肉瘤發生於放療部位,至少有7年的潛伏期,組織學確診為肉瘤。

四、前列腺軟斑病

 

常發生在膀胱,但全身組織均可發生。軟斑病由單核細胞殺死被吞噬的細菌時造成組織損傷,引起的少見的肉芽腫性修複反應。鏡下見嗜酸性細胞;胞漿內容物,即Gutmann小體,公牛眼樣板層小體(由Michaelis報道)含鈣,有時含鐵鹽(普魯士藍染色陽性)。

前列腺軟斑病文獻共記載約50例。

臨床病理特征:伴尿路感染,通常為大腸杆菌感染,常有尿瀦留,排尿困難,尿頻,血尿和發熱,臨床表現與癌十分相似,質硬,低回聲病變,PSA可升高,但組織學可排除Gleason評分5分構型的前列腺腺癌。

免疫組化,前列腺:keratinsPIN 4PSAPAP+,軟斑病:鈣、CD68+

 

 

  (以上內容摘自Pamela Unger教授講稿,僅用於學習,如需轉載請標明出處。)